Porfiria: una enfermedad de la humanidad moderna

Salud

Porfiria es una enfermedad especialun tipo de patología hepática a nivel genético, en la que se observa una síntesis absolutamente incorrecta de la hemoglobina. Se cree que en la biosíntesis de la hemoglobina hay ocho pasos enzimáticos consecutivos. Cualquier violación en la etapa de uno de ellos ya puede conducir al desarrollo de un problema como la porfiria. La enfermedad, por regla general, desarrolla tasas rápidas. En este artículo, describiremos con el mayor detalle posible qué es esta dolencia y cuáles son los métodos modernos de su tratamiento.

La porfiria es una enfermedad de la humanidad moderna. ¿Cuál es el mecanismo de desarrollo de la enfermedad?

enfermedad porfiria
Inicialmente, la parte no proteica de la hemoglobina (de lo contrario- gema) se convierte en una sustancia tóxica, que, a su vez, corroe todos los tejidos subcutáneos disponibles. Por lo tanto, la piel adquiere gradualmente un tono marrón, finalmente se vuelve más delgada, y de la exposición directa a las ráfagas de luz solar. Es por eso que los pacientes con esta dolencia pueden detectar numerosas úlceras y cicatrices. Así que gradualmente desarrolla porfiria. La enfermedad, observamos, en ausencia de tratamiento oportuno, como regla, captura todas las nuevas áreas de la piel.

Causas

Violación consecutiva de la biosíntesis en síEl hemo, que se discutió anteriormente, conduce a una acumulación excesiva en el cuerpo de las porfirinas, así como a los llamados precursores (por ejemplo, porfobilinógeno y ácido aminolevulínico). Es el exceso de este último el que tiene el efecto tóxico más fuerte sobre el propio cuerpo, como consecuencia, causa ya síntomas clínicos en desarrollo. La causa de estos trastornos es la mutación del gen responsable de la actividad de ciertas enzimas que participan en la síntesis del hemo en varias etapas. Por el momento, los científicos se dedican a un estudio más detallado de todos estos procesos y dolencias, como la porfiria.

Enfermedad: Síntomas
síntomas de la enfermedad porfiria

  • La derrota del sistema nervioso central.
  • Descarga de orinal de tono rosado.
  • Numerosas úlceras y cicatrices en el cuerpo.
  • Dolor y malestar en el abdomen.
  • Aumento de la presión arterial

¿Cuál debería ser el tratamiento?

Desafortunadamente, en este momento los especialistas no estánpuede ofrecer métodos efectivos de terapia patogénica de esta enfermedad. En algunos casos (p. Ej., Uroporfiria eritropoyética), el tratamiento puede ser efectivo. La porfiria intermitente (enfermedad aguda) categóricamente no permite el uso de analgin y tranquilizantes, ya que provocan una exacerbación de todos los síntomas. En presencia del síndrome del dolor con una enfermedad como la porfiria, como regla general, se prescriben los narcóticos más fuertes.

foto de porfiria
Conclusión

Enfermedad de porfiria (La imagen n. 1 muestra una de lassus manifestaciones), lamentablemente, se diagnostica hoy con más frecuencia. En conclusión, debe tenerse en cuenta que hoy en día este tipo de dolencia aún no se conoce bien. Científicos de todo el mundo continúan investigando las principales causas del inicio, los síntomas clínicos primarios, así como los métodos para combatir un problema tan desagradable. ¡Sé saludable!