Enfermedad de Daryer: causas, síntomas, tratamiento

Salud

La mayoría de las personas son una copia exacta de supadres Uno obtiene ojos azules del Papa, el otro - el pelo de la madre inteligente. Por supuesto, sucede al revés. Sin embargo, todos crecemos hasta ser el resultado más interesante del entrelazamiento de los genes de nuestros parientes cercanos. Muy a menudo, junto con los ojos grandes, el pelo rizado y las piernas largas, los padres les dan a sus hijos un conjunto de diversas enfermedades. No lo hacen a propósito, incluso sin su propio consentimiento. La patología puede no manifestarse a lo largo de la vida, pero más a menudo la situación es diferente. Una persona se convierte en rehén de dolencias y dolencias familiares. Uno de esos "regalos" es la enfermedad de Darya. ¿Qué es? ¿Por qué se desarrolla esta patología?

enfermedad de darje

Información general

La enfermedad de Darya es hereditariaDermatosis, manifestada por erupciones en forma de nódulos marrones o marrones. Tienen una forma cónica y están cubiertos con costras densas. Los nódulos, localizados en los pliegues del cuerpo, se fusionan y forman úlceras húmedas. Dependiendo de la ubicación de las erupciones y su apariencia, la enfermedad de Darya se divide en cuatro formas:

  • Localizado. Caracterizado por la disposición lineal de los focos, que cubren solo áreas limitadas del cuerpo.
  • Clásico. Las erupciones se localizan principalmente en el cuero cabelludo, el pecho y detrás de las orejas.
  • Aislado. Junto con los nódulos estándar aparecen pápulas multifacéticas que parecen verrugas. Como regla, están en la parte posterior de las manos y los pies.
  • Vesicular y bulloso. Esta forma de la enfermedad es muy rara. Se caracteriza por numerosas erupciones con un secreto transparente. Aparecen en la superficie lateral del cuello, en el área de pliegues grandes de la piel.

Los focos primarios de pápulas se diagnostican en pacientes de ocho a quince años. La aflicción de los adultos es extremadamente rara.

Causas de la dolencia

La principal causa de esta enfermedad esLa presencia de un gen anormal y el principal factor de riesgo es la predisposición hereditaria. Como resultado, la vitamina A no es completamente absorbida por el cuerpo, la actividad de ciertas enzimas y el contenido de zinc en la epidermis disminuyen. La consecuencia de estos procesos patológicos es una violación del mecanismo de queratinización de la piel.

dermatosis hereditaria

Si mamá o papá son portadoresgen anormal, en el 50% de los casos, un niño nace con un diagnóstico de "enfermedad de Darya". Sin embargo, si un bebé absolutamente sano nace de padres enfermos, esta patología no perturbará a sus futuros hijos. La enfermedad no se transmite por gotas aerotransportadas o relaciones sexuales.

Cuadro clínico

El proceso patológico comienza con la aparición.Nódulos planos foliculares, que de otro modo se llaman pápulas. Su tamaño puede variar de 1 a 3 mm. Las pápulas están cubiertas con una dura corteza marrón. Debajo hay huecos en forma de embudo. Los nódulos se localizan en la boca de los folículos pilosos, lo que a veces conduce al desarrollo de otra enfermedad: la foliculitis. Por lo tanto, antes de iniciar el tratamiento, es necesario realizar un diagnóstico diferencial.

Las erupciones se organizan simétricamente, capturandoRegión subclavia y las superficies flexoras de las articulaciones. En la parte del cabello de la cabeza, las pápulas se asemejan a placas verrugosas con costras escamosas. Después de su eliminación en los lugares de derrota aparecen focos de calvicie. A medida que avanza la enfermedad, aparecen nuevas erupciones y las antiguas se fusionan en un solo punto.

 diagnóstico diferencial

Examen médico

El diagnóstico de la enfermedad se basa enCuadro clínico e historia clínica completa. Durante el examen, el médico examina los síntomas de la patología, casos previos de erupción cutánea entre familiares cercanos. Para confirmar la enfermedad, se asigna un análisis histológico de la biopsia de piel. Se realiza un diagnóstico diferencial con pénfigo familiar, papilomatosis y dermatitis seborreica.

Principios de la terapia

El tratamiento para esta dolencia suele serrealizado en forma ambulatoria. Con la exacerbación del proceso patológico o la aparición de lesiones extensas, el paciente requiere hospitalización en un hospital dermatológico.

Al paciente se le muestra terapia sintomática. A todos los pacientes, sin excepción, se les prescribe vitamina A por vía oral o en forma de inyecciones intramusculares. La dosis del fármaco se calcula individualmente, teniendo en cuenta la edad del paciente. El curso del tratamiento suele ser de 3 meses, luego tomar un descanso y repetir la terapia.

Se da un resultado positivo en la enfermedad de Daria.Baños de perlas en combinación con aplicaciones de pomadas queratólicas. En presencia de lesiones extensas, se indica intervención quirúrgica o electrocoagulación. Cuando la enfermedad de Daria se acompaña de la adición de una infección bacteriana, se prescriben antibióticos.

Tratamiento de la enfermedad de Darya.

Pronóstico y prevención

Esta enfermedad se transmite exclusivamente porherencia Es por eso que, como prevención primaria, los expertos recomiendan asesoramiento genético para parejas que planean concebir un hijo en un futuro cercano. Esto es especialmente cierto en el caso de los futuros padres que ya han diagnosticado la enfermedad de Daria en la familia.

El tratamiento descrito anteriormente generalmente muestra buenos resultados. Muchos pacientes logran lograr una remisión estable durante varios años. Sin embargo, la recuperación total no vale la pena.